les démences

i - DÉFINITION

Syndromes organiques déficitaires qui ont en commun un affaiblissement acquis et global de toute l'activité psychique, avec altération des fonctions intellectuelles, affectives et sociales, s'accompagnant d'une altération de l'état somatique.

Spontanément irréversible.

Évolution chronique et progressive.

ii - ÉTIOLOGIE

Elles sont multiples.

Toujours rechercher une cause curable.

iii -  sémiologie

Troubles du raisonnement.

Troubles du jugement : incapacité à critiquer une histoire.

Troubles de l'attention : incapacité à apprendre des choses nouvelles.

Troubles de l'orientation spatio-temporelle.

Troubles du langage : appauvrissement du langage ; difficulté à trouver ses mots.

Troubles praxiques : difficultés à accomplir certains gestes.

Troubles gnosiques : difficultés à reconnaître des objets ou des visages.

Troubles de la mémoire sur des faits récents.

Troubles du comportement : fugues.

Inversion du rythme nycthéméral.

Idées délirantes hypochondriaques et de persécution.

Modifications du caractère : irritabilité, colères, conduites d'opposition, apathie, actes absurdes.

Marquent un changement dans l'évolution du patient.

iv - épidémiologie

L'incidence augmente avec l'âge.

Elle est de 1% toutes catégories d'âge confondues.

La prévalence aussi augmente avec l'âge :

·         2 à 3% pour les sujets de plus de 70 ans

·         20% pour les sujets de plus de 80 ans

Aucune influence du sexe.

Pas d'influence culturelle.

Pas d'influence du milieu socioprofessionnel.

45% vivent avec un conjoint

23% avec leurs enfants

20% vivent seuls

12% en institution

v - diagnostic POSITIF

Il est surtout clinique.

a - phase de début

La personne consulte pour des troubles de la mémoire portant sur les faits récents.

Troubles du comportement ou du caractère.

Troubles psychiatriques :

·         État dépressif

·         Idées délirantes de persécution

Effectuer des examens complémentaires.

Faire préciser les antécédents familiaux.

Faire passer des tests.

b - phase d'état

·         Présentation négligée

·         Mimiques inexpressives

·         Dispersion

·         Troubles de l'orientation temporo-spaciale

·         Troubles de la mémoire

·         Troubles du langage

·         Troubles du raisonnement

·         Perte du sens éthique

·         Perturbation de l'autocritique et du jugement

Signes d'accompagnement :

·         Troubles de l'affectivité

·         Désintérêt marqué pour toutes les activités

·         Réactions affectives inappropriées

·         Manque de contrôle émotionnel

·         Certains sont agités, d'autres apragmatiques

·         Désinsertion sociale allant en s'aggravant

·         Violence

·         Attentats à la pudeur

Selon l'étiologie, troubles somatiques :

·         Troubles neurologiques extrapyramidaux

·         Troubles de la marche

·         Détérioration physique globale

Évolution : Sans traitement, vers la mort dans un état de constante détérioration mentale et physique.

vi - Examens COMPLÉMENTAIRES

1) Examens biologiques

·         NFS

·         VS

·         Dosage folates

·         Dosage vitamine B12

·         Bilan thyroïdien

·         Ionogramme sanguin

·         Urée, créat, glycémie

·         Sérologie syphilis

2) Bilan neurologique

·         Scanner cérébral

·         Fond d'œil

·         EEG

·         Ponction lombaire

3) Bilan CARDIO-VASCULAIRE

·         ECG

·         Radio pulmonaire

·         Écho-doppler des vaisseaux du cou

·         Dosage cholestérol et triglycérides

4) Tests psychologiques

5) Tests psycho-comportementaux

vii - diagnostic différentiel

1) Syndrome dépressif

·         Les éléments dépressifs précèdent le déficit intellectuel (l'inverse chez le dément)

·         On peut dater précisément le début des troubles (impossible chez le dément)

·         Parfois, on peut retrouver un facteur déclenchant (pas de facteur déclenchant chez le dément)

·         Facteurs familiaux

·         Tristesse

·         Ralentissement psychomoteur

·         Performances intellectuelles atteintes partiellement

·         Troubles souvent limités aux troubles de la mémoire

·         Pas de signes d'organicité

Chez le dément :

·         Déni des troubles

·         Pas d’anxiété

·         Indifférence, apathie

·         Signes d'organicité

·         Globalité des troubles

C'est le résultat du traitement antidépresseur qui confirme le diagnostic.

2) Syndrome confusionnel

·         Début aigu, brutal (insidieux chez les déments)

·         Troubles de la vigilance (peut être normale chez les déments)

·         Perception perturbée : hallucinations visuelles (chez les déments : hallucinations auditives)

·         Perplexité anxieuse (n'existe pas chez le dément)

·         Variation de la symptomatologie (pas de variations chez les déments)

·         Évolution réversible (chronique et spontanément irréversible chez les déments)

·         Orientation et attention perturbées (peut être conservée dans certaines démences)

3) Aphasie

Déficit limité ; alors qu'il est global pour la démence.

4) Syndrome délirant

Les fonctions intellectuelles ne sont pas affaiblies.

viii - étiologie

a - démences dégénératives

Origine inconnue.

Raréfaction des neurones

Dégénérescence des neurones.

Atrophie corticale diffuse.

1) Démences préséniles

a) Maladie d'Alzheimer

b) Maladie de Pick

2) DÉMENCES séniles

a) Maladie de Parkinson

b) Chorée de Huntington

Maladie héréditaire qui débute entre 30 et 40 ans par des troubles du caractère et du comportement.

Troubles de mémoire à la phase d'état.

Troubles de l'attention.

Anomalies neurologiques : mouvements choréiques.

Troubles de la marche irrégulière et déséquilibrée.

Syndrome démentiel parfois accompagné d'un délire de persécution.

L'évolution se fait vers la  mort en 15 à 20 ans.

c) Maladie de Creutzfeld-Jakob

Origine virale.

Mouvements anormaux.

Hypertonie extrapyramidale.

Crises d'épilepsie.

Manifestations psychiatriques :

·         Troubles de l'humeur

·         Syndrome délirant

Évolution rapidement fatale.

b - DÉMENCES vasculaires et artériopathiques

c - Démences de causes curables

1) Causes médicales

a) L'hypothyroïdie

Maladie de Biermer : carence en vitamine B12.

Paralysie générale.

En fait une syphilis tertiaire qui apparaît après 20 ans d'infection syphilitique non traitée.

Idées délirantes.

Mégalomanie.

Signes neurologiques.

Démarche hésitante.

Signe d'Argyll-Robertson : myosis irrégulier.

b) Carence en folates

c) Carence en vitamines PP

2) Causes neurochirurgicales

a) Tumeurs cérébrales

Surtout frontales : développement lent et silencieux.

b) Hématome sous-dural

c) Hydrocéphalie à pression normale

En général secondaire à des séquelles de méningite.

3) Causes toxiques

a) Intoxication à l'oxyde de carbone

b) Intoxication au lithium

d - DÉMENCES liées au VIHi - DÉFINITION

Syndromes organiques déficitaires qui ont en commun un affaiblissement acquis et global de toute l'activité psychique, avec altération des fonctions intellectuelles, affectives et sociales, s'accompagnant d'une altération de l'état somatique.

Spontanément irréversible.

Évolution chronique et progressive.

ii - ÉTIOLOGIE

Elles sont multiples.

Toujours rechercher une cause curable.

iii -  sémiologie

Troubles du raisonnement.

Troubles du jugement : incapacité à critiquer une histoire.

Troubles de l'attention : incapacité à apprendre des choses nouvelles.

Troubles de l'orientation spatio-temporelle.

Troubles du langage : appauvrissement du langage ; difficulté à trouver ses mots.

Troubles praxiques : difficultés à accomplir certains gestes.

Troubles gnosiques : difficultés à reconnaître des objets ou des visages.

Troubles de la mémoire sur des faits récents.

Troubles du comportement : fugues.

Inversion du rythme nycthéméral.

Idées délirantes hypochondriaques et de persécution.

Modifications du caractère : irritabilité, colères, conduites d'opposition, apathie, actes absurdes.

Marquent un changement dans l'évolution du patient.

iv - épidémiologie

L'incidence augmente avec l'âge.

Elle est de 1% toutes catégories d'âge confondues.

La prévalence aussi augmente avec l'âge :

·         2 à 3% pour les sujets de plus de 70 ans

·         20% pour les sujets de plus de 80 ans

Aucune influence du sexe.

Pas d'influence culturelle.

Pas d'influence du milieu socioprofessionnel.

45% vivent avec un conjoint

23% avec leurs enfants

20% vivent seuls

12% en institution

v - diagnostic POSITIF

Il est surtout clinique.

a - phase de début

La personne consulte pour des troubles de la mémoire portant sur les faits récents.

Troubles du comportement ou du caractère.

Troubles psychiatriques :

·         État dépressif

·         Idées délirantes de persécution

Effectuer des examens complémentaires.

Faire préciser les antécédents familiaux.

Faire passer des tests.

b - phase d'état

·         Présentation négligée

·         Mimiques inexpressives

·         Dispersion

·         Troubles de l'orientation temporo-spaciale

·         Troubles de la mémoire

·         Troubles du langage

·         Troubles du raisonnement

·         Perte du sens éthique

·         Perturbation de l'autocritique et du jugement

Signes d'accompagnement :

·         Troubles de l'affectivité

·         Désintérêt marqué pour toutes les activités

·         Réactions affectives inappropriées

·         Manque de contrôle émotionnel

·         Certains sont agités, d'autres apragmatiques

·         Désinsertion sociale allant en s'aggravant

·         Violence

·         Attentats à la pudeur

Selon l'étiologie, troubles somatiques :

·         Troubles neurologiques extrapyramidaux

·         Troubles de la marche

·         Détérioration physique globale

Évolution : Sans traitement, vers la mort dans un état de constante détérioration mentale et physique.

vi - Examens COMPLÉMENTAIRES

1) Examens biologiques

·         NFS

·         VS

·         Dosage folates

·         Dosage vitamine B12

·         Bilan thyroïdien

·         Ionogramme sanguin

·         Urée, créat, glycémie

·         Sérologie syphilis

2) Bilan neurologique

·         Scanner cérébral

·         Fond d'œil

·         EEG

·         Ponction lombaire

3) Bilan CARDIO-VASCULAIRE

·         ECG

·         Radio pulmonaire

·         Écho-doppler des vaisseaux du cou

·         Dosage cholestérol et triglycérides

4) Tests psychologiques

5) Tests psycho-comportementaux

vii - diagnostic différentiel

1) Syndrome dépressif

·         Les éléments dépressifs précèdent le déficit intellectuel (l'inverse chez le dément)

·         On peut dater précisément le début des troubles (impossible chez le dément)

·         Parfois, on peut retrouver un facteur déclenchant (pas de facteur déclenchant chez le dément)

·         Facteurs familiaux

·         Tristesse

·         Ralentissement psychomoteur

·         Performances intellectuelles atteintes partiellement

·         Troubles souvent limités aux troubles de la mémoire

·         Pas de signes d'organicité

Chez le dément :

·         Déni des troubles

·         Pas d’anxiété

·         Indifférence, apathie

·         Signes d'organicité

·         Globalité des troubles

C'est le résultat du traitement antidépresseur qui confirme le diagnostic.

2) Syndrome confusionnel

·         Début aigu, brutal (insidieux chez les déments)

·         Troubles de la vigilance (peut être normale chez les déments)

·         Perception perturbée : hallucinations visuelles (chez les déments : hallucinations auditives)

·         Perplexité anxieuse (n'existe pas chez le dément)

·         Variation de la symptomatologie (pas de variations chez les déments)

·         Évolution réversible (chronique et spontanément irréversible chez les déments)

·         Orientation et attention perturbées (peut être conservée dans certaines démences)

3) Aphasie

Déficit limité ; alors qu'il est global pour la démence.

4) Syndrome délirant

Les fonctions intellectuelles ne sont pas affaiblies.

viii - étiologie

a - démences dégénératives

Origine inconnue.

Raréfaction des neurones

Dégénérescence des neurones.

Atrophie corticale diffuse.

1) Démences préséniles

a) Maladie d'Alzheimer

b) Maladie de Pick

2) DÉMENCES séniles

a) Maladie de Parkinson

b) Chorée de Huntington

Maladie héréditaire qui débute entre 30 et 40 ans par des troubles du caractère et du comportement.

Troubles de mémoire à la phase d'état.

Troubles de l'attention.

Anomalies neurologiques : mouvements choréiques.

Troubles de la marche irrégulière et déséquilibrée.

Syndrome démentiel parfois accompagné d'un délire de persécution.

L'évolution se fait vers la  mort en 15 à 20 ans.

c) Maladie de Creutzfeld-Jakob

Origine virale.

Mouvements anormaux.

Hypertonie extrapyramidale.

Crises d'épilepsie.

Manifestations psychiatriques :

·         Troubles de l'humeur

·         Syndrome délirant

Évolution rapidement fatale.

b - DÉMENCES vasculaires et artériopathiques

c - Démences de causes curables

1) Causes médicales

a) L'hypothyroïdie

Maladie de Biermer : carence en vitamine B12.

Paralysie générale.

En fait une syphilis tertiaire qui apparaît après 20 ans d'infection syphilitique non traitée.

Idées délirantes.

Mégalomanie.

Signes neurologiques.

Démarche hésitante.

Signe d'Argyll-Robertson : myosis irrégulier.

b) Carence en folates

c) Carence en vitamines PP

2) Causes neurochirurgicales

a) Tumeurs cérébrales

Surtout frontales : développement lent et silencieux.

b) Hématome sous-dural

c) Hydrocéphalie à pression normale

En général secondaire à des séquelles de méningite.

3) Causes toxiques

a) Intoxication à l'oxyde de carbone

b) Intoxication au lithium

d - DÉMENCES liées au VIH